感恩送錦旗

11月26日，一位七旬老人在女兒的陪伴下從外地趕到市人民醫(yī)院東院風(fēng)濕免疫科病房，將寫有“醫(yī)德醫(yī)技賽華佗、心熱似火如家人”的錦旗送到醫(yī)務(wù)人員手中，“太感謝你們了，我的這條命是你們幫我撿回的！”

時間回到2020年元月，風(fēng)濕免疫科收住一位71歲的老年男性患者，四肢肌肉無力已經(jīng)5月余伴反復(fù)發(fā)熱1月，雙上肢不能抬舉，雙下肢不能下蹲站起，行走困難，面頰部、眶周、雙手背出現(xiàn)鮮紅色皮疹，腫脹明顯，伴有明顯胸悶、氣短，進食及吞咽困難，全身多關(guān)節(jié)疼痛。該患者先后在當?shù)鼐驮\兩家大型三甲醫(yī)院的多個科室，因為診斷不明，始終治療無效。歷經(jīng)周折來到風(fēng)濕免疫科后，科室團隊經(jīng)過綜合評估診斷為“皮肌炎并重度肺間質(zhì)病變”。

(2020年1月 肺部HRCT）

(2020年1月 肺功能測定報告)

皮肌炎伴發(fā)間質(zhì)性肺病是臨床重癥及難題，往往療效欠佳，預(yù)后不良?；颊呒凹覍俚弥忌狭藘措U的疑難雜癥后深受打擊，加之病情快速進展，幾乎喪失了治療信心。聽說醫(yī)院風(fēng)濕免疫科診治疑難重癥經(jīng)驗豐富，遂抱著試試看的心態(tài)進行治療。

精心救治

患者入院后，為進一步精準化診斷與評估，科室團隊在現(xiàn)有診斷的基礎(chǔ)上，結(jié)合?？谱钚抡J識進展，完善特異性肌炎抗體譜檢測，檢測報告為：抗MDA5抗體IgG+++、抗RO-52抗體IgG+++，最終明確為“抗MDA-5型皮肌炎”，伴抗RO-52抗體綜合征。

（2020年1月 特異性肌炎抗體譜）

該抗體類型特殊，合并重度肺間質(zhì)病變的患者死亡率高，預(yù)后極差，如同“惡魔”般的存在。風(fēng)濕免疫科深知病情的嚴重危害性，成立了由科主任謝向良牽頭的診療小組，首先耐心細致地給予老人心理疏導(dǎo)，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心。醫(yī)療組經(jīng)過全面詳實的詢問病史及發(fā)病情況，細致全面的體格檢查及完善的實驗室、影像學(xué)檢查全面評估病情，結(jié)合患者個體情況，將規(guī)范化、精準化、個體化的診療理念有機融合，制定最優(yōu)的治療方案。經(jīng)過20余天的積極治療，患者的病情終于得以穩(wěn)定，出院后密切隨訪、及時復(fù)查評估療效及用藥的耐受情況。

經(jīng)近2年的門診規(guī)范化診療，病情完全得以控制并處于持續(xù)的穩(wěn)定狀態(tài)。近期復(fù)查肺部HRCT示間質(zhì)性炎癥已完全吸收，肺功能檢測也基本正常，患者皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)癥狀全部消除，現(xiàn)日常生活已恢復(fù)常態(tài)，從事以前一樣的勞作。為此，老人及家屬充滿了感激之情。

(2021年12月 肺部HRCT)

(2021年12月肺功能測定報告)

相關(guān)疾病背景及我科探索性治療經(jīng)驗

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一組主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可發(fā)生多種內(nèi)臟器官損害。

2005年有一種抗體被發(fā)現(xiàn)后，它所關(guān)聯(lián)的病令每一位風(fēng)濕科醫(yī)生都談虎色變。它的名字就叫“抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5抗體”，簡稱為抗MDA5抗體，它所關(guān)聯(lián)的疾病叫做“抗MDA5抗體陽性的皮肌炎相關(guān)快速進展性肺間質(zhì)病變”即MDA5(+)DM-RPILD。其實皮肌炎繼發(fā)肺間質(zhì)病變本身就是一個臨床難題，但是增加了兩個更加棘手的補充點無異于雪上加霜：（1）特殊抗體——抗MDA5抗體陽性；（2）病程進展快——呼吸癥狀在1個月以內(nèi)，即快速進展性肺間質(zhì)病變（RPILD）。目前主流的治療方案是推薦將糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)磷酸酶抑制劑并環(huán)磷酰胺三聯(lián)為主。據(jù)統(tǒng)計，經(jīng)常規(guī)方案治療1年之內(nèi)仍有近50%的患者死亡，5年生存率不足20%。從某種意義上來說，這已經(jīng)可以和一些惡性腫瘤的恐怖威力相提并論了。風(fēng)濕免疫科結(jié)合患者老年且合并多年高血壓，出現(xiàn)重度肺間質(zhì)病變極易并發(fā)肺部感染，經(jīng)治療組反復(fù)討論后決定減少上述藥物用量，采用多靶點聯(lián)合用藥方案：在糖皮質(zhì)激素、他克莫司的基礎(chǔ)上，加用新型小分子靶向JAK抑制劑托法替布、免疫調(diào)節(jié)劑沙利度胺、中藥制劑雷公藤多苷等，療效明顯提高，不良反應(yīng)少，患者耐受性佳。目前科室已成功救治此類型重癥患者10余例，病情皆控制穩(wěn)定。

MDA5(+)DM-RPILD是一種非常嚴重且病情進展極快的疾病，需要風(fēng)濕免疫科與多學(xué)科加強協(xié)作，早期識別及診斷，制定合適的治療方案。風(fēng)濕免疫科希望通過不斷地總結(jié)臨床經(jīng)驗，為更多的患者造福!