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        【風(fēng)濕免疫科】錦旗背后的“驅(qū)魔”之旅

        新聞來源:風(fēng)濕免疫科 余敏  發(fā)布者:管理員  發(fā)布時間:2021-12-10  點擊量:4601

        感恩送錦旗

        11月26日,一位七旬老人在女兒的陪伴下從外地趕到市人民醫(yī)院東院風(fēng)濕免疫科病房,將寫有“醫(yī)德醫(yī)技賽華佗、心熱似火如家人”的錦旗送到醫(yī)務(wù)人員手中,“太感謝你們了,我的這條命是你們幫我撿回的!”

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        時間回到2020年元月,風(fēng)濕免疫科收住一位71歲的老年男性患者,四肢肌肉無力已經(jīng)5月余伴反復(fù)發(fā)熱1月,雙上肢不能抬舉,雙下肢不能下蹲站起,行走困難,面頰部、眶周、雙手背出現(xiàn)鮮紅色皮疹,腫脹明顯,伴有明顯胸悶、氣短,進食及吞咽困難,全身多關(guān)節(jié)疼痛。該患者先后在當?shù)鼐驮\兩家大型三甲醫(yī)院的多個科室,因為診斷不明,始終治療無效。歷經(jīng)周折來到風(fēng)濕免疫科后,科室團隊經(jīng)過綜合評估診斷為“皮肌炎并重度肺間質(zhì)病變”。



        (2020年1月 肺部HRCT)

         

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        (2020年1月 肺功能測定報告)


        皮肌炎伴發(fā)間質(zhì)性肺病是臨床重癥及難題,往往療效欠佳,預(yù)后不良?;颊呒凹覍俚弥忌狭藘措U的疑難雜癥后深受打擊,加之病情快速進展,幾乎喪失了治療信心。聽說醫(yī)院風(fēng)濕免疫科診治疑難重癥經(jīng)驗豐富,遂抱著試試看的心態(tài)進行治療。

        精心救治

        患者入院后,為進一步精準化診斷與評估,科室團隊在現(xiàn)有診斷的基礎(chǔ)上,結(jié)合??谱钚抡J識進展,完善特異性肌炎抗體譜檢測,檢測報告為:抗MDA5抗體IgG+++、抗RO-52抗體IgG+++,最終明確為“抗MDA-5型皮肌炎”,伴抗RO-52抗體綜合征。

         

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        (2020年1月 特異性肌炎抗體譜)


        該抗體類型特殊,合并重度肺間質(zhì)病變的患者死亡率高,預(yù)后極差,如同“惡魔”般的存在。風(fēng)濕免疫科深知病情的嚴重危害性,成立了由科主任謝向良牽頭的診療小組,首先耐心細致地給予老人心理疏導(dǎo),樹立戰(zhàn)勝病魔的信心。醫(yī)療組經(jīng)過全面詳實的詢問病史及發(fā)病情況,細致全面的體格檢查及完善的實驗室、影像學(xué)檢查全面評估病情,結(jié)合患者個體情況,將規(guī)范化、精準化、個體化的診療理念有機融合,制定最優(yōu)的治療方案。經(jīng)過20余天的積極治療,患者的病情終于得以穩(wěn)定,出院后密切隨訪、及時復(fù)查評估療效及用藥的耐受情況。

        經(jīng)近2年的門診規(guī)范化診療,病情完全得以控制并處于持續(xù)的穩(wěn)定狀態(tài)。近期復(fù)查肺部HRCT示間質(zhì)性炎癥已完全吸收,肺功能檢測也基本正常,患者皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)癥狀全部消除,現(xiàn)日常生活已恢復(fù)常態(tài),從事以前一樣的勞作。為此,老人及家屬充滿了感激之情。

         

         

        (2021年12月 肺部HRCT)

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        (2021年12月肺功能測定報告)

         

        相關(guān)疾病背景及我科探索性治療經(jīng)驗

        皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一組主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,可發(fā)生多種內(nèi)臟器官損害。

        2005年有一種抗體被發(fā)現(xiàn)后,它所關(guān)聯(lián)的病令每一位風(fēng)濕科醫(yī)生都談虎色變。它的名字就叫“抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5抗體”,簡稱為抗MDA5抗體,它所關(guān)聯(lián)的疾病叫做“抗MDA5抗體陽性的皮肌炎相關(guān)快速進展性肺間質(zhì)病變”即MDA5(+)DM-RPILD。其實皮肌炎繼發(fā)肺間質(zhì)病變本身就是一個臨床難題,但是增加了兩個更加棘手的補充點無異于雪上加霜:(1)特殊抗體——抗MDA5抗體陽性;(2)病程進展快——呼吸癥狀在1個月以內(nèi),即快速進展性肺間質(zhì)病變(RPILD)。目前主流的治療方案是推薦將糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)磷酸酶抑制劑并環(huán)磷酰胺三聯(lián)為主。據(jù)統(tǒng)計,經(jīng)常規(guī)方案治療1年之內(nèi)仍有近50%的患者死亡,5年生存率不足20%。從某種意義上來說,這已經(jīng)可以和一些惡性腫瘤的恐怖威力相提并論了。風(fēng)濕免疫科結(jié)合患者老年且合并多年高血壓,出現(xiàn)重度肺間質(zhì)病變極易并發(fā)肺部感染,經(jīng)治療組反復(fù)討論后決定減少上述藥物用量,采用多靶點聯(lián)合用藥方案:在糖皮質(zhì)激素、他克莫司的基礎(chǔ)上,加用新型小分子靶向JAK抑制劑托法替布、免疫調(diào)節(jié)劑沙利度胺、中藥制劑雷公藤多苷等,療效明顯提高,不良反應(yīng)少,患者耐受性佳。目前科室已成功救治此類型重癥患者10余例,病情皆控制穩(wěn)定。

        MDA5(+)DM-RPILD是一種非常嚴重且病情進展極快的疾病,需要風(fēng)濕免疫科與多學(xué)科加強協(xié)作,早期識別及診斷,制定合適的治療方案。風(fēng)濕免疫科希望通過不斷地總結(jié)臨床經(jīng)驗,為更多的患者造福!

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